皮肤突然发红、出现脓疱、剧烈疼痛，还可能因为伴发严重的并发症而危及生命……有这样一群特殊的患者，疾病发作时他们的身体如同经历人间炼狱般的折磨，甚至还会有一些偏见包围着他们。他们就是——泛发性脓疱型银屑病（GPP）患者。

　　难忍！急性发作可危及生命

　　银屑病，俗称“牛皮癣”，是一种免疫相关的慢性、复发性疾病，该疾病没有传染性，常伴随终身。银屑病患者中近八成是斑块状银屑病，而GPP是银屑病中罕见却较严重的一种类型。据统计，在中国每100,000人中约有1~2人患GPP。

　　GPP对患者生活质量的影响远大于寻常型斑块状银屑病。GPP经常急性发作，患者皮肤出现片状红斑，上面有大量的白色脓疱，之后脓疱可能融合形成“脓湖”。此外患者还会出现发热、寒战、关节疼痛、肌肉无力等全身症状，严重时会引起器官衰竭和感染性并发症，甚至危及生命。GPP急性发作时，不光严重程度无法预测，其发作的时间同样难以捉摸。该疾病可能随时发作，持续数周，并需要数月才能痊愈，许多患者甚至在两次急性发作之间持续出现症状。

　　专家指出：“到目前为止，GPP的确切病因尚不清楚，也没有公认的治疗标准，当前的治疗手段均缺乏深入和持久的疗效。目前对于GPP急性发作的治疗以缓解症状为目标，治疗方案有系统性用药（口服和静脉注射）、注射生物制剂等。治疗方案可能需要经过一段时间验证，才能确定是否适合患者。当一种治疗无法达到理想效果时，可能需要进行联合治疗。”

　　别慌！加强疾病自我管理是关键

　　满孝勇教授提醒，因为每次GPP急性发作均有可能导致严重的后果，因此患者必须对疾病高度重视。在日常生活中，患者应当规避该疾病急性发作的常见诱因，如开始或停止使用一些类固醇药物、感染、精神压力、怀孕等。最重要的是患者需要尽早识别GPP的急性发作，一旦发现存在急性发作的迹象，应保持冷静并立即就医。

　　“要做好GPP的干预治疗，患者一定要树立正确的治疗理念，注重日常生活中的自我管理。首先，积极与医生沟通你所希望达到的治疗效果，从而共同制定治疗目标；其次，治疗期间患者需要有耐心，积极记录治疗进展，方便医生跟进治疗效果，调整治疗方案；最后，患者本人需要做好疾病的长期记录自己的日常生活状况，从而找出GPP急性发作的诱因，尽量避免急性发作。”满孝勇教授补充道。

　　此外，满孝勇教授透露，近几年针对GPP的医学研究取得了较大进展，有研究发现GPP与白细胞介素-36（IL-36）通路相关，临床研究由此展开。Spesolimab正是一款可阻断IL-36受体活化的单克隆抗体，目前已获得国家药品监督管理局药品审评中心（CDE）突破性治疗药物认定。期待在不久的将来，该在研药物能为GPP患者带来全新的治疗选择，助力他们重回高质量生活。